残角子宫内膜癌一例

　　患者76岁，无明显诱因出现下腹部持续性胀痛伴恶心2d，妇科检查发现右侧附件区有一直径10cm的包块，门诊以右侧卵巢肿物于2006年7月4日收住院。患者既往身体健康。月经初潮18岁，月经周期30d，持续3~4d，量中。20岁结婚，孕3产3，末次妊娠于42年前。50岁停经，停经后无阴道流血及排液现象。B超检查显示：盆腔右侧囊性肿物10.2cm×8.6cm×11.4cm，内见大量分隔，壁厚，充满大量细密点状回声；子宫未见明显异常，盆腔积液深1.3cm。人院后患者在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见子宫如孕4个月大小，宫底部明显突起，表面灰白色，双侧附件外观无明显异常。即行子宫全切除+双侧附件切除术。术后病理检查大体观：子宫13cm×9cm×4cm，宫腔深7cm，内膜厚0.1cm；左侧宫角处见正常输卵管和卵巢，宫底部见一囊样肿物11cm×9cm×4cm，右侧附件附着于该肿物上；切开肿物见壁厚0.2～1.0cm，内壁毛糙，棕黄色，与宫腔不连通，见图1。镜下观：肿物壁由浆膜层、平滑肌及内膜组成，其中内膜腺体呈恶性形态，见图2。病理报告：正常子宫内膜为单纯萎缩；残角子宫内膜呈复杂性增生，局部不典型增生伴癌变(子宫内膜样腺癌I级，未累及肌层)；双侧附件无明显异常。肿瘤组织免疫组化法检测结果显示，雌激素受体(ER)、p21蛋白呈阴性，孕激素受体(PR)、p53蛋白呈阳性，增殖细胞核抗原(PCNA)7O％呈阳性，Ki67 15％呈阳性。

讨论　子宫发育异常是苗勒系统的先天性异常，大多数患者因无症状而未被诊断，通常因异位妊娠、不育、流产、周期性痛经或常规盆腔检查时偶然发现，因此其发生率至今不明。残角子宫是子宫发育异常中常见的一种，常因合并妊娠破裂而被发现^[1-2] 。残角子宫是胎儿期苗勒管的中下段发育缺陷，两侧副中肾管发育程度不对称，一侧发育正常，另一侧不发育或不全发育，则形成不同程度的残角子宫。残角子宫分为3型：I型，有宫腔无宫颈，有功能性子宫内膜，与发育侧单角子宫腔相通；II型，有宫腔无宫颈，有功能性子宫内膜，但与发育侧单角子宫腔不相通；Ⅲ型，为始基子宫，无宫腔及宫颈，无功能性子宫内膜^[3] 。本例为Ⅱ型残角子宫，与发育侧单角子宫腔不相通。本患者免疫组化法检测显示，PR阳性、ER阴性，说明该内膜有正常的内分泌激素受体。残角子宫内经血长期瘀积而导致宫腔积血扩张成囊状，随着年龄的增长，雌激素水平下降，虽然正常子宫内膜萎缩，但残角子宫内膜对激素变化的敏感性差，子宫内膜增生而致癌变。文献曾报道残角子宫发生平滑肌瘤^[4] ，本例是残角子宫内膜发生子宫内膜样癌，实属罕见。子宫发育异常常用的诊断方法是在不育妇女中行子宫输卵管造影术及宫腔镜、腹腔镜检查。然而，子宫畸形的治疗并不是必需的，除非由于子宫畸形而引起流产者矫正畸形才有必要，与发育侧单角子宫腔不相通的残角子宫也应切除，因其可引起周期性腹痛及盆腔肿物，甚至引起类似本病例的恶性变。

参 考 文 献

[1]Sadik S, Taskin O, Sehirali S, et al. Complex Mullerian malformation: report of a case with a hypoplastic non-cavitated uterus and two rudimentary horus. Hum Reprod, 2002, 17:1343- 1344.
[2]Heinonen PK.Unicomuate uterus and rudimentary horn. Fertil Steril, 1997, 68:224-230.
[3]曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,1999.1309.
[4]Goldstein HB, Steinberg AC, Hunter R. A menopausal woman with mullerian agenesis, a leiomyoma, an inguinal hernia, and cystadenofibromas. Obstet Gynecol, 2004, 103 : 1123-1125.